Espina bífida oculta y espina bífida abierta: una guía para el paciente

Introducción a la espina bífida

La espina bífida se define como cualquier desarrollo anormal de los huesos de la columna que muestra un patrón típico, con o sin la participación del cerebro, los nervios o la cubierta de los nervios (meninges). Es la anomalía congénita de la columna más común. El término espina bífida cubre una gama de malformaciones que siempre incluyen deformidades de ciertas partes de las vértebras, el proceso espinoso y el arco vertebral. Algunos han descrito este proceso como una falla de estos huesos para fusionarse durante el desarrollo fetal temprano.

Las ubicaciones más comunes son la columna torácica, lumbar y sacra inferior. La causa detrás de esta malformación congénita no se conoce bien. Los datos sugieren que los factores genéticos juegan un papel predominante, pero los factores nutricionales y ambientales también pueden contribuir al desarrollo de la espina bífida.

Clasificación

La espina bífida se divide en dos categorías: espina bífida oculta y espina bífida abierta. Estos subtipos se distinguen por la ausencia o presencia de nervios, líquido que rodea los nervios (LCR) y las meninges que se incluyen dentro de la deformidad. Ver tabla 1.

Tabla 1. Tipos de espina bífida

Tipo Descripción Incidencia Ejemplos
Espina bífida oculta
  • Anormalidad ósea vista por rayos X
  • Los nervios pueden estar involucrados cuando se asocian con cambios en la piel o parches peludos
Relativamente común (5-10% de la población general)Figura 1
Espina bífida abierta
  • Usualmente visto al nacer
  • Anormalidad ósea más afectación de nervios, LCR o meninges
Alrededor del 10% de todos los pacientes con espina bífidaFiguras 2 y 3


Diagnóstico

Como no hay abertura en la piel, la espina bífida oculta solo se puede ver en rayos X o MRI. Ciertos hallazgos clínicos, como la formación de hoyuelos en la piel o un parche peludo en la base de la columna vertebral, pueden desencadenar una mayor investigación por parte de un médico.

Las anomalías subyacentes del nervio espinal se pueden ver en estas situaciones. Existe evidencia no concluyente de que este tipo de deformidad está relacionada con dolor de espalda, escoliosis o orinarse en la cama durante la noche. Un gran estudio mostró que en pacientes que no se quejaban de dolor de espalda, casi el 20% tenía espina bífida oculta sin complicaciones. Si tiene una anormalidad en una radiografía, no siempre significa que esto le esté causando dolor.

El diagnóstico de espina bífida abierta generalmente se realiza al nacer o durante el examen de ultrasonido prenatal. Representa aproximadamente el 10% de todos los pacientes con espina bífida. Puede haber una masa fuera del cuerpo en la base de la columna que contiene nervios (mielomeningocele) o los nervios pueden estar ausentes en la masa (meningocele). Por lo general, la deformidad está cubierta con una membrana delgada (espina bífida quística), o puede estar abierta al medio ambiente (espina bífida aperta) y se observa drenaje de líquido cefalorraquídeo.

Tratamiento

No existe un tratamiento específico para la espina bífida oculta si la anormalidad se limita al hueso. Por lo general, estas deformidades se encuentran en las últimas vértebras lumbares (L5) o en las primeras vértebras sacras (S1). Sin embargo, las deformidades de la columna pueden conducir a cambios degenerativos más adelante en la vida que pueden requerir intervención.

La espina bífida abierta y las anomalías espinales subyacentes asociadas con la espina bífida oculta son tratadas por un neurocirujano. El objetivo de la cirugía es preservar los nervios, restaurar la anatomía normal y cerrar el defecto. Esta delicada cirugía se realiza cuidadosamente con aumento mientras se utilizan monitores especiales para ayudar a identificar los nervios. La cirugía ayudará a reducir el riesgo de infección (meningitis) y a reducir la progresión de la discapacidad a largo plazo.

Consideraciones para pacientes y sus familias.

El diagnóstico de espina bífida puede ser devastador para los padres de estos niños. El papel del neurocirujano no solo incluye el manejo operativo sino también la educación. Los niños nacidos con mielomeningocele (Figura 2) tienen un 90% de posibilidades de supervivencia. Además, tienen un 80% de posibilidades de inteligencia normal y alrededor de un 85% de posibilidades de caminar con o sin ayuda. Los problemas a largo plazo incluyen: baja estatura, falta de desarrollo de las piernas, escoliosis y dificultades intestinales y vesicales.

Hay muchas otras condiciones estrechamente asociadas con la espina bífida abierta. Aproximadamente del 80 al 90% de los pacientes desarrollarán hidrocefalia (aumento en el tamaño de los espacios llenos de líquido en el cerebro). Esto se puede tratar de manera efectiva, utilizando una derivación (tubo de plástico debajo de la piel desde el cerebro hasta el abdomen) en las primeras etapas de desarrollo. Los niños pueden tener muchas otras anormalidades, en todo su cuerpo, que deben ser reconocidas. Varias especialidades médicas y quirúrgicas contribuirán a la atención general de estos niños durante toda su vida. Es esencial mantener una red de apoyo, no solo para el paciente, sino también para la familia, a fin de proporcionar resultados óptimos para todos los pacientes con espina bífida.

Para obtener más información, visite la Asociación de Espina Bífida de América en www.sbaa.org

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