Malformación de Chiari: una descripción básica
¿Qué es una malformación de Chiari?
La malformación de Chiari es una afección que hace que el tejido cerebral se asiente en el canal espinal. Se desarrolla donde se unen el cráneo y el cuello (columna cervical); cuando parte del cráneo es demasiado pequeña o está deformada, parte del cerebro puede asentarse en el agujero magno. El foramen magnum es una gran abertura en la parte inferior de su cráneo. Los nervios del cerebro lo atraviesan y penetran en el canal espinal, uniéndose a la médula espinal.
La malformación de Chiari es una afección que hace que el tejido cerebral se asiente en el canal espinal. Fuente de la foto: 123RF.com.
El cerebro no debe presionar a través del agujero magno; solo debería haber nervios allí. Si el cerebro presiona el agujero magno, es una malformación de Chiari.Puede visualizar una malformación de Chiari pensando en un embudo. El foramen magnum es la parte delgada en la parte inferior, y arriba es donde debe descansar el cerebro. Sin embargo, con una malformación de Chiari, el cerebro entra en la parte delgada del embudo.
Causas
La malformación de Chiari puede ser causada por un problema estructural con el cerebro, el cráneo o el canal espinal. Esos problemas estructurales pueden estar presentes al nacer, esos son defectos congénitos . La malformación de Chiari causada por defectos estructurales también se denomina malformación primaria de Chiari; No es causado por ninguna otra condición.
Las malformaciones secundarias de Chiari son causadas por otra cosa, la mayoría de las veces por cirugía. Esto es muy raro, pero es posible desarrollar una malformación de Chiari después de una cirugía para extirpar un tumor en el área del cráneo / cuello. El cirujano puede extraer demasiado hueso junto con el tumor, permitiendo que el cerebro se asiente en el agujero magno.
También es posible desarrollar una malformación de Chiari más grave después de la cirugía para corregir una malformación primaria de Chiari. Durante una descompresión de la fosa posterior, el cirujano puede extraer demasiado hueso, haciendo posible que el cerebro se asiente más en el canal espinal. Nuevamente: esto es muy raro, pero es una posible complicación de la cirugía de malformación de Chiari, una que debe revisar con su cirujano.
Tipos
Hay cuatro tipos de malformaciones de Chiari, clasificadas por la cantidad de cerebro que sobresale hacia el canal espinal.
- Tipo I: esta es la versión para adultos de la malformación de Chiari, y también es la más común. Por lo general, se nota por primera vez durante la adolescencia o la edad adulta, y a menudo, se descubre durante un examen de otra cosa: la mayoría de las personas no se dan cuenta de que tienen malformación de Chiari, a menos que los síntomas sean bastante graves.
En la malformación de Chiari tipo I, parte del cerebro se asienta en el agujero magno; las amígdalas cerebelosas, para ser exactos, es la parte que va al agujero magno. - Tipo II: esta es una de las versiones pediátricas de la malformación de Chiari. Más tejido cerebral empuja a través del agujero magno en el Tipo II: las amígdalas cerebelosas y una porción del tronco encefálico sobresalen. Debido a que sobresale más tejido, los síntomas son más graves con el Tipo II que con el Tipo I.
Además, el Tipo II siempre involucra mielomeningocele, una forma de espina bífida. Con mielomeningocele, las vértebras y el canal espinal no se cierran correctamente antes del nacimiento, por lo que la médula espinal no está protegida.
El tipo II se llama malformación de Arnold-Chiari. - Tipo III: también es una forma que afecta a los niños y es más grave que los tipos I o II. En él, una porción significativa del cerebro, el cerebelo, y el tronco encefálico empujan todo el agujero a través del agujero magno y dentro del canal espinal.
- Tipo IV: esta es la forma más grave de malformación de Chiari. En el tipo IV, el cerebro no se desarrolla como debería.
Síntomas
Una malformación de Chiari puede interrumpir el flujo de líquido cefalorraquídeo (LCR). El LCR es necesario para proteger el cerebro y la médula espinal, y si no puede fluir normalmente, es más difícil para el cerebro y la médula espinal enviar y recibir mensajes nerviosos.
La presión causada por partes del cerebro que empujan a través del agujero magno también puede causar problemas nerviosos.
Como puede ver, la mayoría de los síntomas de malformación de Chiari se relacionan con problemas neurológicos. Los síntomas varían según el tipo y la gravedad, pero el síntoma más común es un dolor de cabeza . Las personas con una malformación de Chiari generalmente tienen dolores de cabeza en la región occipital del cerebro; esa es la parte posterior de su cabeza, justo donde su cráneo se une con su columna cervical (cuello). Estos dolores de cabeza generalmente se ven agravados por posiciones y acciones particulares, que incluyen inclinar la cabeza hacia atrás y toser.
Algunos otros síntomas típicos incluyen:
- debilidad
- problemas de equilibrio
- dificultad con las habilidades motoras finas (p. ej., escritura)
- mareo
- problemas de visión
- dificultad al tragar
Para algunos pacientes, los síntomas pueden aparecer y desaparecer porque dependen de la cantidad de LCR acumulado.
Los pacientes con malformación de Chiari tipo I pueden no presentar ningún síntoma, todo depende de la gravedad de la afección.
Diagnóstico
La mejor manera de diagnosticar la malformación de Chiari es con una prueba de resonancia magnética, una resonancia magnética. La resonancia magnética le mostrará al médico las diferentes partes de su cerebro, cráneo, médula espinal y canal espinal; él o ella podrá ver cualquier anormalidad que pueda indicar una malformación de Chiari.
Tratamiento
El tratamiento recomendado depende de la gravedad de la malformación de Chiari. Como se mencionó anteriormente, es posible tener malformación de Chiari y no tener ningún síntoma, entonces no necesitará tratamiento.
Si tiene dolor, el médico puede sugerir varios medicamentos para el dolor para ayudar a controlar el dolor. Es posible que deba tomar un antiinflamatorio no esteroideo (AINE), un medicamento que funciona para reducir la inflamación como una forma de reducir el dolor. O tal vez necesite un analgésico, un analgésico. Tanto los AINE como los analgésicos se venden sin receta y con receta médica; su médico trabajará con usted para determinar el mejor medicamento para su dolor.
La cirugía se puede usar para aliviar algunos síntomas de la malformación de Chiari; La cirugía es la única forma de aliviar la presión sobre la médula espinal y los nervios causados por la malformación. El objetivo de la cirugía es evitar que la malformación empeore.
Típicamente, los cirujanos usan una descompresión de la fosa posterior . En esa cirugía, el cirujano extirpa parte del cráneo para dejar más espacio para el cerebro. La cirugía quita presión del cerebro y la médula espinal (descompresión significa "quitar presión") y debe reducir los síntomas y problemas neurológicos. El cirujano también puede realizar laminectomías en C1 y C2, el primer y segundo nivel de la columna cervical. También se supone que las laminectomías hacen más espacio para el cerebro.
También en una descompresión de la fosa posterior, el cirujano puede aumentar el tamaño de la duramadre, el saco alrededor del cerebro. Él o ella lo hace colocando un parche, hecho de tejidos sintéticos o derivados de animales, que crecerá en la duramadre. El parche hará que la duramadre sea más grande, dando más espacio para el cerebro. No todas las cirugías para tratar una malformación de Chiari involucrarán este parche dural.
