El cordoma es el cáncer de hueso primario maligno más común en la columna vertebral adulta

El cordoma es un tipo raro y de crecimiento lento de cáncer de hueso que puede desarrollarse en la base del cráneo y / o en cualquier nivel de la columna vertebral: cervical, torácico, lumbar, sacro o cóccix (coxis). Este artículo se centra en los tumores de cordoma que afectan los huesos de la columna.

Aproximadamente 300 personas en los Estados Unidos son diagnosticadas con cordoma cada año. La incidencia se estima en alrededor de 1 caso por cada millón de personas en un año. Este tipo de tumor óseo representa aproximadamente el 3 por ciento de todos los cánceres de hueso y aproximadamente el 20 por ciento de los tumores espinales primarios. Primario significa que el tumor se desarrolló en la columna vertebral y no se ha diseminado a otro lugar del cuerpo. Los tumores cancerosos que se propagan a otros órganos se denominan metastásicos (p. Ej., Cáncer espinal metastásico).

¿Qué es un cordoma?

Los cordomas son el tumor óseo más común que se encuentra en el sacro (ubicado entre las caderas). De hecho, aproximadamente la mitad de todos los cordomas se desarrollan en el sacro. Casi un tercio se desarrolla en la base del cráneo. Los cordomas también pueden surgir de la columna cervical (cuello), torácica (espalda media) y / o lumbar (espalda baja).

Los cordomas son el tumor óseo más común que se encuentra en el sacro (ubicado entre las caderas). Fuente de la foto: 123RF.com.

Hay tres tipos de cordoma:

1. Convencional o clásico
2. Condroide (menos agresivo; puede involucrar cartílago)
3. Dediferenciado (más agresivo; se parece al sarcoma, un cáncer que afecta los huesos y los tejidos blandos)

Los tumores de cordoma desdiferenciados son los más propensos a hacer metástasis (diseminarse). En cualquier lugar, del 20 al 40 por ciento de los cordomas espinales hacen metástasis a otras áreas del cuerpo, como los pulmones y / o el hígado.

Se encuentra que los cordomas se desarrollan en personas de todas las edades, aunque los cordomas espinales tienden a ocurrir más tarde en la vida adulta. Los hombres desarrollan este cáncer de hueso a un ritmo mayor que las mujeres.

¿Qué causa el cordoma?

La gran mayoría de los cordomas parecen desarrollarse sin razón o causa obvia. Los científicos creen que los cordomas están relacionados con los cambios del gen T, que pueden ser heredados y en personas sin antecedentes familiares de la enfermedad.

Así es como el gen T está conectado al cordoma: el gen T es instrumental en la creación de brachyury, una proteína esencial para el crecimiento de la columna vertebral en embriones. Brachyury ayuda a desarrollar una estructura de soporte en forma de barra llamada notocorda, que es un precursor de la columna vertebral. La notocorda desaparece y es reemplazada por la columna antes del nacimiento, pero algunas células de la notocorda pueden permanecer en la columna vertebral o el cráneo. Estas células pueden comenzar a reproducirse rápidamente y atacar a los huesos de la columna, lo que eventualmente resulta en un tumor de cordoma.

Las duplicaciones y el aumento de la actividad del gen T crean un exceso de proteína brachyury, pero los investigadores no entienden completamente cómo el exceso de proteína brachyury contribuye a los cordomas. Además, muchas personas con cordoma no tienen mutaciones del gen T, por lo que se necesita hacer más trabajo para comprender claramente la causa de este cáncer de columna.

Síntomas del cordoma espinal

El dolor y los síntomas neurológicos, que incluyen entumecimiento y / o debilidad en el cuello, la espalda, los brazos y / o las piernas, son los síntomas más comunes del cordoma espinal. Sin embargo, muchos pacientes con cordoma sacro tienen muy pocos o ningún síntoma en las primeras etapas de la enfermedad, excepto el dolor local. Dependiendo de la ubicación del cordoma en la columna vertebral, el tumor óseo puede comprimir los nervios espinales o la médula espinal. También se puede comprimir en otros órganos en los tejidos fuera de la columna vertebral, como la faringe o el recto.

Síntomas asociados con un cordoma cervical:

• Dolor de cuello
• Debilidad o entumecimiento en los brazos.
• Ronquera de la voz
• Dificultad para tragar
• Dolor de cabeza
• Visión doble

Síntomas asociados con un cordoma lumbar o sacro:

• Dolor lumbar o dolor en el hueso de la cola
• Debilidad y / o entumecimiento en las piernas.
• Pérdida del control de la vejiga y el intestino.
• Una masa en la zona lumbar o coxis que es sensible al tacto.

Los tumores del hueso sacro no causan síntomas, y la presencia de un bulto es a menudo el primer signo de un cordoma sacro.

Cómo se diagnostica el cordoma espinal

Su médico puede ordenar radiografías, tomografías computarizadas, escáneres óseos o resonancia magnética para identificar el tumor espinal y determinar su tamaño, ubicación y otras características importantes. Es necesaria una biopsia para confirmar si el tumor es cordoma.

Dos métodos de biopsia ósea:

• Durante una biopsia con aguja, el médico extrae una pequeña muestra del tumor de cordoma usando una aguja hueca. El procedimiento generalmente se realiza con un anestésico local (agente anestésico), aunque puede ser necesaria alguna sedación crepuscular o anestesia general.

• Cuando se necesita una muestra de tumor grande, se puede realizar una biopsia quirúrgica . Bajo anestesia general, en un hospital o en un entorno ambulatorio, se toman muestras del tumor durante un procedimiento quirúrgico.

• La biopsia con aguja generalmente se prefiere dado que es menos invasiva y mejor tolerada por los pacientes. Además, el sitio y el tracto de la biopsia pueden ser una fuente de diseminación o recurrencia. A menudo se planifica como parte del margen quirúrgico cuando se planifica una escisión tumoral de amplio margen en bloque. Como resultado, se debe evitar la biopsia a través de la boca o el recto, ya que requerirá sacrificar tejidos vitales para lograr una escisión de amplio margen. Generalmente se prefiere un abordaje posterior de línea media o paramediana, y el tracto debe marcarse claramente para permitir la escisión del tracto de biopsia durante la escisión del tumor.

Conclusión

El diagnóstico de cordoma incluye una revisión cuidadosa de su historial médico e incluye un examen físico y neurológico en profundidad. Junto con los resultados de las pruebas de laboratorio (por ejemplo, sangre), estudios de imágenes y hallazgos de biopsias, el médico puede confirmar el diagnóstico. El siguiente paso generalmente incluye una discusión entre los miembros de su equipo de tratamiento médico, que lo incluye a usted. Juntos, se diseña un plan de tratamiento personalizado que incluye el manejo de sus síntomas en las diferentes etapas de la atención.

Ver fuentes

Sociedad Americana del Cáncer. ¿Qué es el cáncer de hueso? http://www.cancer.org/cancer/bonecancer/detailedguide/bone-cancer-what-is-bone-cancer. Última revisión 21 de marzo de 2014. Actualizado el 21 de enero de 2016. Consultado el 27 de enero de 2017.

Fundación Cordoma. Entendiendo Cordoma. https://www.chordomafoundation.org/understanding-chordoma/. Revisado el 1 de marzo de 2012. Consultado el 27 de enero de 2017.

Institutos Nacionales de Salud Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. Cordoma https://ghr.nlm.nih.gov/condition/chordoma. Revisado en mayo de 2015. Publicado el 24 de enero de 2017. Consultado el 27 de enero de 2016.

Organización nacional para trastornos raros. Cordoma https://rarediseases.org/rare-diseases/chordoma/. Publicado en 2014. Consultado el 27 de enero de 2017.