Entendiendo el Síndrome de Insuficiencia Torácica
El síndrome de insuficiencia torácica (TIS) ocurre cuando la cavidad torácica impide que los pulmones crezcan y funcionen normalmente. La cavidad torácica, también conocida como tórax, está compuesta por la columna vertebral, la caja torácica y el esternón, y es la máquina de respiración del cuerpo. El TIS se desarrolla en niños pequeños y a menudo es causado por escoliosis congénita, que es cuando un bebé nace con una curva espinal anormal.
El TIS es una condición rara y afecta a menos de 4, 000 niños en los Estados Unidos, según el Children's Hospital of Philadelphia.
El síndrome de insuficiencia torácica se desarrolla en niños pequeños y a menudo es causado por escoliosis congénita, que es cuando un bebé nace con una curva espinal anormal. Fuente de la foto: 123RF.com.
Causas del síndrome de insuficiencia torácica
Numerosos síndromes y deformidades estructurales pueden causar TIS, incluyendo cifosis, trastornos pulmonares o factores genéticos, pero la causa más común es la escoliosis congénita con fusión de costillas o ausencia de costillas. La escoliosis congénita ocurre cuando la columna vertebral no se forma correctamente mientras el bebé está en el útero.
Cómo la escoliosis afecta los pulmones
Cuando un niño se desarrolla normalmente, los pulmones crecen al mismo ritmo que el pecho y la columna vertebral. Pero en los niños con TIS, sus pulmones no pueden desarrollarse adecuadamente porque las deformidades, como la escoliosis, impiden el crecimiento saludable proporcional normal de la caja torácica y la columna vertebral.
En resumen, los pulmones necesitan espacio para desarrollarse, y las deformidades de la columna vertebral y las costillas no permitirán ese espacio.
La escoliosis y las deformidades de las costillas pueden funcionar juntas para contraer los pulmones, por lo que los niños con TIS experimentan dificultades para respirar. Algunos niños con TIS pueden necesitar oxígeno suplementario o un ventilador para respirar.
Síntomas y síntomas del síndrome de insuficiencia torácica
Muchos de los síntomas característicos de TIS están relacionados con la respiración: su hijo puede tener dificultades para respirar, tener un ritmo de respiración acelerado o parecer sin aliento y cansado.
Desde el punto de vista de la estructura corporal, los signos de TIS incluyen:
- Una curva espinal anormal (escoliosis o cifosis)
- Cofre o caja torácica acortados o estrechos
- Diferentes alturas de hombros
- Un cuello corto
Diagnóstico del síndrome de insuficiencia torácica
La mayoría de los diagnósticos de TIS son en pacientes menores de 5 años y siempre menores de 10 años.
En la cita inicial, su médico primero se familiarizará con los antecedentes familiares y médicos de su hijo, seguido de un examen físico. Después de eso, su médico puede realizar una gama de pruebas para comprender completamente y confirmar el TIS de su hijo. Estas pruebas pueden incluir:
- Estudios de función pulmonar: estas pruebas revelarán qué tan bien funcionan los pulmones de su hijo.
- Radiografías : las radiografías son la prueba de elección al diagnosticar y controlar la escoliosis, y su médico puede usar radiografías para ver la curva espinal y cualquier problema de la caja torácica.
- IRM dinámica de pulmón : esta prueba de imagen le brinda al médico una visión clara del movimiento pulmonar y los músculos respiratorios de su hijo. Su médico también puede ordenar una resonancia magnética por separado para ver la deformidad espinal.
- Imágenes EOS : esta tecnología de imágenes 3D escanea a su hijo mientras está de pie. Produce significativamente menos radiación que una radiografía estándar.
- Pruebas genéticas : su médico puede usar la saliva de su hijo para comprender si existe un vínculo genético con el TIS u otros síndromes asociados.
Tratamiento del síndrome de insuficiencia torácica
Hay tres enfoques de tratamiento TIS no quirúrgicos disponibles para apoyar una respiración saludable:
- Suministro de oxígeno nasal
- Ventilación de presión positiva no invasiva (p. Ej., CPAP)
- Soporte del ventilador
Cuando la cirugía es apropiada, el tratamiento estándar de oro es el dispositivo de costilla de titanio protésico expandible vertical (VEPTR). Este enfoque es el primer tratamiento aprobado por la FDA para TIS.
VEPTR usa costillas de titanio para expandir el pecho de su hijo y estabilizar la escoliosis. Las costillas se implantan en la espalda y el pecho de su hijo. Después de la cirugía inicial, su hijo tendrá visitas ambulatorias de seguimiento con su cirujano ortopédico para que le alarguen las costillas para facilitar un crecimiento saludable.
Cuando las costillas de titanio hayan alcanzado su longitud máxima, y se desarrollen la columna vertebral y el tórax de su hijo (esto generalmente ocurre entre los 10 y los 16 años), su cirujano extraerá el dispositivo VEPTR y realizará una fusión espinal. Los objetivos de la fusión son enderezar la escoliosis y estabilizar la columna vertebral.
Si a su hijo le faltan costillas, su cirujano puede optar por dejar el dispositivo VEPTR implantado de forma permanente.
Si bien VEPTR sigue siendo un tratamiento relativamente nuevo, los resultados han sido buenos para los niños que se han sometido a la operación. El dispositivo permite que el niño crezca y se desarrolle, y la fusión que completa el tratamiento corrige la escoliosis.
Crecimiento saludable: resultados del síndrome de insuficiencia torácica
Recibir el diagnóstico de que su hijo tiene síndrome de insuficiencia torácica como resultado de su escoliosis puede ser inquietante, pero los tratamientos han avanzado dramáticamente en los últimos años. Los tratamientos TIS disponibles en la actualidad han permitido a los niños experimentar un crecimiento saludable, permitiendo que tanto los niños como los padres respiren con facilidad.
